Kawasakis sjukdom
Vårdprgoram Kawasakis sjukdom är en akut generaliserad vaskulit av okänd möjligen infektiös etiologi som bl.a. kan kompliceras av kranskärlsförändringar och en vanligen reversibel pankardit. Ev. kranskärlsförändringar ses vanligen 3-14 dagar efter debut av febersjukdomen. Behandling sker i samarbete med barnkardiolog och barnreumatolog. Diagnostiska kriterier: Feber >5 dgr samt fyra av nedanstående: Konjunktivit bilat icke suppurativ Lymfadenopati på halsen >1,5 cm Rash, polymorft utslag utan vesikler eller crustor Enantem på läppar och munslemhinna Palmara/plantara erythem och ödem, senare fjällning Kawasakis sjukdom kan diagnostiseras vid färre kriterier om koronarkärlsaneurysm har påvisats. Undersökningar: Blodstatus och B-celler, SR, CRP, Kreatinin, ALAT, ASAT, blododling, streptokockserologi , akutserum och urinsticka. Ev. odling för stafylokocker och streptokocker. Ev. koagulationsscreening. Ev. autoantikroppar (ANA, RNP, RF, ANCA). Ev serologi för mykoplasma pneumoniae, enterovirus, adenovirus, mässling, parvovirus, EBV, CMV. Ev serologi mot riketier och leptospiros vid möjlig exponering. Rtg hjärta och lungor. Remiss till barnkardiolog för EKG och ekokardiografi. Remiss till barnreumatolog. Fortsatt omhändertagande: Behandling och återbesök i samarbete mellan barnkardiologi och barnreumatologi. Återbesök till barnreumatolog och barnkardiolog bör om möjligt samordnas. Föräldrar kan själva beställa tid till barnreumatologen, tfn: 08-517 776 43, när man fått tid till barnkardiologen för återbesök. Barnkardiologiska bedömningar: Akutskedet (vanligen >5 dgr efter feberdebut): Del i diagnostik av KD samt bedömning av kranskärl och ev förekomst av pankardit. Terapikontroll: I normala fall cirka 1 vecka efter första bedömning(ca 2 veckor efter feberdebut). Vid stigande CRP, LPK, TPK och neutrofila samt ihållande feber 2-3 dagar efter behandlingsstart görs akut bedömning. Överväg ytterligare behandlingsåtgärd Slutkontroll: om inledande undersökningar är normala 2 månader efter sjukdomsdebut. Kranskärlsengagemang: Barnkardiologen gör en individuell planering. Vanligen EKG, ekokardiografi regelbundet till 10 års ålder. Därefter regelbundet arbetsprov (endast cirka 60% sensitivitet för koronarinsufficiens) eller stress-eko/myokardscint, vilka har högre sensitivitet. Vid misstanke om signifikant stenos blir koronarangiografi aktuell.	Detta vårdprogram är utarbetat av: Gunnar Bergman Barnkardiolog Barnkardiologen Astrid Lindgrens Barnsjukhus Bo Magnusson Barnreumatolog Barnreumatologen Astrid Lindgrens Barnsjukhus Ladda ner vårdprogrammet: som Word-dokument som pdf-fil
Figur 1. *Behandling kan påbörjas före 5 hela dagar med feber om sepsis är uteslutet; behandling bör också ges vid feber >10 dagar. Vid tveksamhet bör man avvakta med gammaglobulin, som aldrig behöver startas nattetid. **Ofullständiga fall >1 år behandlas efter individuell bedömning. Till hemsidan